1.普通型 为最常见的一种，占80%以上，胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张，末端狭窄，肝内胆管通常为正常状态，胆囊与胆囊管一般包含于囊内，也可以限于胆囊管以下的胆总管呈囊性扩张。

2.憩室型 比较少见，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。

3.十二指肠内胆总管膨出，亦称十二指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿，是极少见的一种。

囊肿呈圆形，位于胆总管一部或全部，大小不一，内径2～25cm，容量由数ml至万余ml，容量最大者为13340ml，囊壁可因炎症而肥厚，厚度1～10mm，壁内一般缺乏完整上皮，由纤维结缔组织构成，可见散在柱状上皮细胞，弹力纤维和平滑肌纤维，常存在炎症反应，可能有出血点甚至溃疡，囊肿远端胆管狭窄，或为囊肿压迫而成角，囊内含稀薄棕色液体，一般无菌；完全梗阻时，因肝功能不良，胆汁可呈白色；继发感染后色泽变深而混浊，可培养出大肠埃希杆菌，囊内偶见结石，但比想像的少见；而合并癌瘤者在胆管囊肿的病例中为2.5%，比不存在囊肿者的胆管癌的发病率（0.007%～0.041%）高得多，而且一般发病年龄较轻，平均为32岁，确诊后其平均存活时间为8个半月，胆囊通常较正常小，有时亦可增大，肝内胆管可以正常或轻度扩张，有的合并肝内胆管囊肿，并存在肝纤维化，肝脏可因胆总管远端梗阻而淤胆肿大，甚至发生胆汁性肝硬化，从而引起门脉高压症，亦可因门脉直接受囊肿压迫，而产生门脉高压症，囊肿感染可引起肝内胆管炎，甚至多发性肝脓肿，以及大肠埃希杆菌败血症，囊肿破裂，或因试探穿刺发生漏泄，可引起弥漫性腹膜炎。